女性生殖道畸形与盆腔痛

女性生殖道畸形与盆腔痛王惠兰，张 溪，杜 辉

摘要: 女性生殖道畸形并发盆腔痛主要是由于青春期后月经通道受阻而发生。病程进展可致子宫输卵管积血、子宫内膜异位症，表现为盆腔疼痛程度的逐渐加重。生殖道畸形种类繁多，临床表现复杂，故辅助检查在协助诊断方面具有极其重要的价值。结合正确的临床诊断，实施最恰当的临床处理，以期提高患者的生活质量、生育能力及心理健康状态。

关键词: 盆腔痛; 生殖道畸形

中图分类号: R711 文献标志码: C

Abstract: Female genital tract malformation oftenmanifests as adolescence cyclic pelvic pain by pre-cluding the outflow of menstruation． With the obstruc-tion progressing increased the likelihood of hema-tometra，hematosalpinx and endometriosis． Makingpelvic pain become worse． Female genital tract mal-formation is complicated，so use auxiliary examinationfor the diagnosis is essential． ． Accurate diagnosis，appropriate clinical treatment is very helpful to im-

prove the patients＇ life quality，fertility and psycholog-ical health．

Keywords: pelvic pain; genital malformation

女性生殖道畸形是由于性染色体异常以及胚胎发育过

程中受到某些内在或外来因素的干扰，导致正常管道形成

受阻或副中肾管发育不全所致的畸形。患者的首发症状多

为盆腔痛，其原因为青春期后月经通道受阻而造成的周期

性下腹痛; 经血逆流导致子宫内膜异位症、卵巢巧克力囊

肿、子宫腺肌病等，使盆腔痛的症状逐渐加重; 积血或感染

经宫腔逆行至输卵管甚至盆腔，致盆腔炎、急性腹膜炎，甚

至败血症［1］; 罕见情况为畸形子宫扭转、妊娠子宫破裂，造

成剧烈的急性下腹痛。故女性生殖道畸形与盆腔痛密切相关。

1 常见并发盆腔痛的女性生殖道畸形

与盆腔痛相关的女性生殖道畸形多为梗阻性生殖道畸

形，包括处女膜闭锁、阴道横隔、阴道斜隔、阴道闭锁、宫颈

闭锁、残角子宫等。无月经通道受阻的子宫畸形患者发生

痛经，可能是由于畸形子宫的子宫平滑肌结构异常，收缩不

协调，经血中前列腺素 E2和前列腺素 F2α含量过高，使子宫

强烈收缩发生痛经，致盆腔痛发生。

1． 1 处女膜闭锁( imperforate hymen) 处女膜闭锁又称无

孔处女膜，系胚胎发育过程中，阴道末端泌尿生殖窦组织未

进行腔化所致。一般青春期前无症状，青春期后表现为原

发闭经、周期性下腹痛。由于经血排出受阻，积存于阴道，

多次月经来潮后逐渐致宫腔、输卵管积血，出现盆腔痉挛性

疼痛。当输卵管积血逆流至盆腔时，盆腔腹膜受刺激而发

生剧烈下腹痛; 当子宫内膜异位症发生后会出现周期性进

行性加重的下腹疼痛。妇科检查见处女膜膨出，呈紫蓝色;

肛诊可扪及阴道膨隆，凸向直肠，子宫增大有明显触痛，盆

腔不规则增厚及压痛。确诊后应及时行处女膜膨隆部“X”

形切开，排出积血，剪除多余的处女膜，缝合切口边缘，手术

效果良好。

1． 2 阴道横隔( transverse vaginal septum) 阴道横隔为两

侧副中肾管会合后尾端与尿生殖窦相接处未贯通或部分贯

通所致，发病率为 1/72 000 ～ 1/2100。横隔可位于阴道内

的任何部位，以上、中段交界处多见。横隔无孔隙为完全性

阴道横隔，孔隙位于中央或偏于一侧为不全阴道横隔。完

全性阴道横隔临床表现为青春期后原发闭经，周期性持续

加重的下腹痛，阴道、宫腔、输卵管积血以及盆腔子宫内膜

异位症等。其阴道血肿较处女膜闭锁位置高，妇科检查可

见发育正常的处女膜环，阴道内可触及横隔及其上方触痛

肿块。当宫腔及输卵管均积血时，可触及增大的子宫与双

侧附件肿块，均有明显触痛。完全性阴道横隔需及时手术

治疗，切开横隔，排出潴留经血，将横隔创面上下的阴道黏膜间

断缝合覆盖创面。术后应放置阴道模具 3 ～6 个月，以防挛缩。

不完全阴道横隔孔较小者，可因影响经血排出表现为

痛经、经期延长，但一般不造成生殖道积血。多数患者于婚

后行妇科检查时才发现，对于影响经血排出或性生活不满

意者应及时手术; 少数患者是在妊娠分娩受阻时才发现，对

于横隔薄者可于胎先露压迫横隔时行“X”形切开，分娩后

修剪缝合创面; 横隔厚者则宜选择剖宫产结束分娩。

1． 3 阴道斜隔( oblique vaginal septum) 阴道斜隔的发病

原因可能是由于一侧副中肾管未向下延伸至泌尿生殖窦而

形成盲端所致，常伴有同侧泌尿系发育异常，多为双宫体、

双宫颈和斜隔侧肾缺如。可分为 3 型: Ⅰ型: 无孔斜隔，隔

后的子宫与外界及对侧子宫完全隔离，宫腔及隔后腔积血。

Ⅱ型: 有孔斜隔，隔上有一数毫米的小孔，隔后子宫与对侧

隔离，经血通过小孔排出，引流不畅易并发感染。Ⅲ型: 无

孔斜隔合并宫颈瘘管，在两侧宫颈间或隔后腔与对侧宫颈

之间有小瘘管，有隔一侧子宫经血可通过另一侧宫颈排出，

引流不畅。主要表现为痛经及下腹痛。阴道斜隔多出现于

青春期后，其发病时间与生殖道梗阻状态及感染程度有关。

Ⅰ型痛经最明显，初潮后不久即发生一侧下腹痛，进行性加

重; Ⅱ、Ⅲ型痛经程度较轻，呈渐进性加重或持续性隐痛，合

并感染则症状加重。妇科检查可触及起自一侧穹窿或阴道

壁的囊性肿物，宫颈显露不清。Ⅰ型肿物明显，质硬; Ⅱ、Ⅲ

型肿物张力较小，压迫时有陈旧血或脓液流出。一经确诊，

应立即行阴道斜隔切除术，术后需防止发生粘连闭锁。

1． 4 阴道闭锁( atresia of vagina) 阴道闭锁为泌尿生殖窦

未形成阴道下段，该处阴道被纤维组织替代所致。如文献

［2］所述可分为两型。Ⅰ型: 阴道下段闭锁，阴道上段及宫

颈、子宫体均正常。Ⅱ型: 阴道完全闭锁，多合并宫颈发育

不良，子宫体发育不良或子宫畸形，可伴有功能正常的子宫

内膜。主要临床表现为原发闭经，逐渐加重的周期性下腹

痛及盆腔包块。妇科检查无阴道开口，黏膜色泽正常，无膨

隆，肛诊可扪及凸向直肠包块，位置较处女膜闭锁高。一旦

明确诊断，应尽早手术治疗。Ⅰ型阴道闭锁因子宫内膜功

能好，症状出现早，就诊及时，故较少合并盆腔子宫内膜内

异症。多可保留子宫，行阴道成形术效果好，多数婚育不受

影响。Ⅱ型阴道闭锁子宫发育差，子宫内膜功能差，症状出

现晚，经血易反流至盆腔，子宫内膜异位症发生率高。故应

先行腹腔镜检查充分评估，若合并重度盆腔子宫内膜异位

症、子宫畸形及子宫发育差，成形手术效果差，不建议保留

子宫。对于子宫发育好，盆腔子宫内膜异位症不重的患者，

可保留子宫，手术成功的关键在于能否保证人工阴道及宫

颈管腔贯通部位的通畅，术后必须佩戴模具，以免宫颈管及

人工阴道瘢痕挛缩再度狭窄。

1． 5 先天性无阴道( congenital absence of vagina) 先天性

无阴道系双侧副中肾管发育不全或双侧副中肾管尾端发育

不良所致。发生率1/5000 ～1/4000。先天无阴道几乎均合

并无子宫或仅有始基子宫，故绝大多数不发生盆腔痛。只

有极少数子宫内膜有功能的患者，青春期后会表现为原发

闭经、周期性下腹痛及宫腔积血。妇科检查无阴道口，仅在

前庭后部见一浅凹，偶见短浅阴道盲端，肛查时能触及到增

大的子宫。先天性无阴道的治疗多数需要行会阴造穴阴道

成形术，常见术式有: 羊膜代阴道成形术、腹膜代阴道成形

术、乙状结肠代阴道成形术、皮瓣阴道成形术等。同时需要

切除子宫内膜有功能的子宫。

1． 6 先天性宫颈闭锁( congenital abnormal of the cervix)

先天性宫颈闭锁系副中肾管尾端发育不全或发育停滞引起

的宫颈发育异常所致。可分为 4 型: Ⅰ型宫颈外形基本正

常，颈口闭锁，有部分颈管内腔存在。Ⅱ型宫颈仅为实性纤

维组织，其长度和直径不一，可能有少量颈管上皮和腺体。

Ⅲ型宫颈中部狭窄，末端形成球状，且没有可以辨认的内

腔。Ⅳ型宫颈呈碎片状，宫体下可以触到部分宫颈，不与子

宫下端相［3］。此类畸形可伴有子宫腔发育不良。因子

宫内膜功能多正常，故青春期后常因宫腔积血而表现为周

期性下腹痛，经血可经输卵管逆流引起盆腔子宫内膜异位

症。文献报道先天性宫颈发育异常患者盆腔粘连和内膜异

位症的发生率约为 70%。宫颈闭锁经确诊后多需手术治

疗，手术方式主要为宫颈阴道贯通术或子宫切除术［4］。

1． 7 始基子宫及幼稚子宫 ( primordial uterus and infantile

uterus) 双侧副中肾管融合后不久即停止发育则形成始基

子宫，若融合形成子宫后发育停止则形成幼稚子宫。实体

性始基子宫无症状，可不予处理。具有宫腔和内膜的幼稚

子宫合并宫腔闭锁或无阴道则会因经血潴留或经血逆流出

现周期性下腹痛，需行手术切除。幼稚子宫多表现为痛经、

月经血量过少、初潮延迟等，可给予雌、孕激素序贯周期治

疗促进子宫发育。

1． 8 残角子宫( rudimentary horn of the uterus) 残角子宫

为一侧副中肾管发育，另一侧副中肾管中下段发育缺陷所

致，正常发育侧形成单角子宫。残角子宫侧有正常输卵管

和卵巢，常伴有同侧泌尿器官发育畸形。可分为 3 型: Ⅰ型

残角子宫无宫颈有宫腔，与发育侧单角子宫腔相通。Ⅱ型

残角子宫无宫颈有宫腔，与发育侧单角子宫腔不相通，最常

见，占残角子宫的 72% ～ 85%［5］。Ⅲ型为实体残角子宫，

仅以纤维带与单角子宫相连。其临床表现因类型而异。Ⅰ

型残角子宫与发育侧单角子宫宫腔相通，月经来潮后，经血

经发育侧宫腔排出，一般无症状，或伴有痛经。Ⅱ型经血不

能排出，致残角子宫宫腔及输卵管积血，易并发子宫内膜异

位症，表现为周期性一侧下腹疼痛。Ⅲ型无明显症状。

残角子宫妊娠发生率很低，占妊娠的 0. 71/10 万 ～

1. 49 /10 万［6］。妊娠中期因残角子宫壁薄，可发生自然破

裂，表现为突发性剧烈腹痛，伴恶心、呕吐、面色苍白、甚至

休克。若胎囊排入腹腔，胎盘仍在残角宫腔内，胎儿继续生

长，致腹腔妊娠发生。

若残角子宫无积血，妇科检查时可于子宫一侧触及较

小的硬结; 当残角子宫宫腔内积血时，子宫一侧可触及较大

的触痛肿块。残角子宫妊娠中期时，子宫一侧可触及小于

跳痛，移动性浊音( + ) 。非孕期及早、中期妊娠时残角子

宫一经确诊应及时手术切除，晚期妊娠行剖宫产术后再行

手术切除。术后应行残角子宫 + 同侧输卵管切除术，以免

发生输卵管妊娠，圆韧带应与发育侧宫角部缝合固定，以免

发生术后子宫扭转。

1． 9 双子宫与双角子宫 ( didelphic uterus ，bicornuate ute-

rus) 双子宫为双侧副中肾管完全未融合，各自发育形成

两个子宫和宫颈所致。双角子宫系双侧副中肾管融合不良

所致。二者临床均表现为经量较多，伴不同程度的痛经。

其痛经的原因可能是由于畸形子宫平滑肌结构异常，收缩

不协调所致，可选用前列腺素拮抗剂或中成药等解除疼痛;

对于双子宫及双角子宫均不需常规矫形。若有反复流产

史，在除外其他因素后可考虑行矫形手术。

2 辅助检查在女性生殖道畸形中的应用

由于生殖道畸形种类繁多且临床表现复杂，准确诊断

难度较大。而诊断的准确性对治疗方案的选择又至关重

要。随着影像学的发展，超声检查及磁共振成像在明确生

殖道畸形种类的诊断中具有不可替代的价值。

2. 1 超声检查( ultrasound examination) B 型超声检查在

女性生殖系统诊断中占有重要的位置，其通过将超声射入

人体后产生不同的反射与衰减，以明暗不同的光点显示回

声的强弱而成像。经腹或经阴道的 B 超均可较准确地鉴

别生殖道畸形梗阻的部位。而经直肠的 B 型超声更能清

楚显示盆腔器官，较经腹或经阴道 B 超的准确性更高。B

型超声检查简单易行、费用低、无辐射性损伤，是目前女性

生殖系统畸形首选的检查方法。

2. 2 磁共振成像( magnetic resonance imaging，MRI) MRI

具有软组织分辨率高、多平面成像、无损伤、无辐射等优点，

是显示生殖道畸形的最佳影像手段，其原理是利用不同组

织间具有相对固定且不同的弛豫时间 T1 及 T2，并以黑白

灰度反映其信号的强度及弛豫时间的差别。T2W1 能清楚

分辨子宫内膜、结合带及肌层等带状结构，清晰显示不同女

性生殖道畸形的子宫腔结构、宫底外形轮廓、各种阴道畸形

及并发的其他盆腔病变。T1W1 对子宫带状结构分辨不

清，但对宫腔阴道积血的显示和盆腔合并症的诊断可提供

有益的信息。在进行女性生殖道发育异常 MRI 检查的扫

描方位时，须根据子宫的轴线设计，将平行于子宫长轴的子

宫长轴位和垂直于子宫长轴的子宫短轴位作为主要扫描方

位［7-8］。子宫矢状位对子宫长轴、子宫颈及阴道的连续性

显示较好，可观察宫体和宫颈的比例，而且对梗阻性阴道畸

形显示较佳。子宫长轴位 T2W1 对子宫畸形的诊断与分型

最具价值，临床上常规应用矢状位 T2W1 显示梗阻性阴道

畸形。总之，MRI 具有软组织分辨率高、多平面成像、无损

伤、无辐射等优点，是显示生殖道畸形的最佳影像手段和继

超声之后重要的检查方法。但其费用相对较高，而且对于

手术后存在瘢痕组织的分辨具有一定的局限性。

2. 3 计算机体层成像( computed tomography，CT) CT 主

要显示人体某个断层的组织密度分布，其图像清晰、分辨率

高。但 CT 仅能做断层成像，在显示宫腔形态方面作用有

限，显示子宫底外形不理想，难以区分子宫与子宫颈，故对

女性生殖道先天异常的诊断价值较低，且具有一定的辐射

性，对育龄期妇女应慎用。

3 女性生殖道畸形的手术效果与随访

除宫颈闭锁外其他各型并发盆腔痛的生殖道畸形患者

经手术治疗后疼痛症状均可明显改善，预后良好。但宫颈

闭锁患者术后效果多不尽人意。保守性手术治疗的近期效

果尚好，患者经血得以引流，月经可恢复正常，但长期效果

不满意。由于尚没有能够较长时间放置于颈管和阴道的模

具，重建后的宫颈管往往再次狭窄、挛缩，甚至出现严重的

并发症，如腹腔内感染、子宫内膜异位症等而再次出现严重

的盆腔痛。文献报道，术后宫颈再次狭窄的发生率高达

40% ～ 60% 。Darwish［9］报道 6 例腹腔镜下宫颈成形术后

置入 Foley 尿管，其中 4 例患者恢复正常月经周期，2 例出

现宫颈狭窄伴有宫腔内积血，再次行宫颈扩张术。故手术

方法的选择、术后的管理及随访直接关系到患者的预后。

如何避免宫颈阴道贯通手术后宫颈再次闭锁的发生仍然是个难题。

近年来亦有不少保守性手术成功妊娠的报道。Acién

等［10］报道 1 例先天宫颈阴道闭锁同时行阴道成形术及宫

颈阴道贯通术后自然受孕并成功行剖宫产的病例。Kripla-

ni 等［11］报道 14 例先天性宫颈闭锁病例，5 例有性生活患

者中 3 例成功自然妊娠。随着辅助生殖技术的发展，先天

性宫颈闭锁患者的生育力有望提高。Anttila 等

［12］报道 4例宫颈成形术后成功妊娠的病例，其中 2 例为自然妊娠，1

例经过长期达那唑治疗后自然妊娠，1 例经子宫肌层胚胎

移植后成功妊娠。Lai 等［13］报道 1 例手术失败后使用经子

宫肌层移植和经卵管移植的方法成功受孕，并在剖宫产时

再次行羊膜法宫颈阴道贯通术。目前，对于宫颈闭锁患者

的治疗尚有待于临床实践中谋求更有效的方法。

女性生殖道畸形与盆腔痛密切相关，正确的诊断及恰

当的处理直接关系到患者的生活质量、生育能力及心理健

康。手术的主要目的是解除梗阻及盆腔痛、重建生理功能。

对手术方法的选择应在明确诊断的基础上全方位的思考，

术前应进行全面准确的评估，制定出合理、恰当的个体化手

术方案，以期待完美的手术效果。切忌盲目操作，更不应为

展示手术技巧而忽视患者的预后。