「临床」关于女性生殖器官畸形的那些事

随着我国近年来对女性生殖器官畸形临床诊治的重视以及对相关问题研究的深入，对女性生殖器官发育异常的临床特点有了更全面的认识，亟需对其中一部分既往未斟酌明确的概念进行更准确地阐释和统一，在此背景下《女性生殖器官畸形命名及定义修订的中国专家共识（2022版）》应运而生。

本文针对此共识的相关内容进行归纳整理，以飨读者。

文献截图

推荐使用：子宫纵隔、阴道横隔

原因：“膈”特指膈肌，是分隔胸腔与腹腔的膜状肌肉。而“隔”是取“隔膜”“分隔”之意。故使用“子宫纵隔”，且并无“中隔”这一说法，应废除“子宫中隔”。

1.始基子宫：双侧副中肾管（即苗勒管）融合后不久即停止发育，子宫极小，多数无宫腔或为一实体肌性子宫，无子宫内膜。同时，应废除“偶见始基子宫有宫腔和内膜”此用语。

2.幼稚子宫：双侧副中肾管融合形成子宫后停止发育所致，有子宫内膜。

1.弓形子宫：因其在子宫输卵管造影中宫底呈较宽的马鞍形凹陷，过去又称“鞍状子宫”。应废除“鞍状子宫”。

但弓形子宫的定义尚有争议，2013年及2016年的欧洲人类生殖与胚胎学会及欧洲妇科内镜学会分类中已无此命名。

弓形子宫在各文献中的常见定义为子宫外形基本正常，宫底外形无切迹，宫腔底部内膜呈弧形内凹，内凹深度一般＜1cm，两侧内膜夹角＞90°，见图1。

图1弓形子宫图示

2.弓形子宫与纵隔子宫的鉴别：从三维冠状切面角度而言两种畸形的子宫外形均正常。

以宫底凹陷最低点为顶点，分别与两侧宫角部内膜顶点连线，两线间的夹角为α角；连接两侧宫角部内膜顶点画一条线，测量此线中点与凹陷最低点的距离为d。

若α角为钝角、d＜1cm则为弓形子宫，见图2A；若α角为锐角、d＞1cm则为纵隔子宫，见图2B。

图2弓形子宫与纵隔子宫的区别图示2A：弓形子宫2B：纵隔子宫

3.双角子宫与纵隔子宫的鉴别：目前文献报道的两者鉴别诊断的标准不统一，大致有以下几种。

（1）宫底浆膜层凹陷不同，双角子宫凹陷＞1cm，而纵隔子宫凹陷＜1cm。

（2）两者内膜均呈分开状，双角子宫分开距离＞4cm，纵隔子宫分开距离＜4cm。

（3）Troiano和McCarthy提出，两侧宫角部内膜顶点的连线若距宫底浆膜面的距离＜5mm或穿过宫底则认为是双角子宫；若这条线距宫底浆膜面的距离＞5mm认为是纵隔子宫，无论宫底是圆顶状、平坦或是有切迹而呈分离状，见图3。

图33A、3B：双角子宫3C：纵隔子宫

（4）ESHRE定义的双角子宫和纵隔子宫是，若宫底浆膜层内陷＜宫壁厚度的50%且宫腔内隔厚度＞宫壁厚度的50%，则定为纵隔子宫；若宫底浆膜层内陷＞宫壁厚度的50%，则为双角子宫，见图4。

图44A：双角子宫4B：纵隔子宫

推荐使用ESHRE的定义鉴别不全纵隔子宫与双角子宫。

4.残角子宫：一侧副中肾管不同程度发育异常，仅有子宫体及输卵管形成，而无子宫颈及阴道结构，子宫体末端为盲端，称作残角子宫。

另一侧副中肾管发育成子宫体、子宫颈、阴道及输卵管，即单角子宫。单角子宫仅有一侧宫角并与该侧输卵管相通。

根据异常侧副中肾管是否发育成子宫、是否有子宫内膜以及是否与单角子宫有交通孔道分为三型，见图5。

图5残角子宫分型图示

（1）Ⅰ型：残角子宫腔有子宫内膜，与单角子宫腔有瘘管相通。

（2）Ⅱ型：残角子宫腔有子宫内膜，与单角子宫腔不相通。

（3）Ⅲ型：残角子宫没有功能内膜，无宫腔结构。

推荐使用：Robert子宫

Robert子宫最早由RobertH于1970年提出，是一种罕见的子宫畸形，中文文献中使用“Robert子宫”者是“斜隔子宫”的数倍。应废除“斜隔子宫”“盲角子宫”，推荐与国际命名统一，使用“Robert子宫”命名。

Robert子宫的基本解剖学特点为非对称的子宫分隔伴部分宫腔内经血潴留，子宫分隔从宫底至子宫颈内口上方，偏于宫腔一侧，将该侧宫腔完全封闭，使之成为与对侧宫腔及阴道不相通的盲腔。盲腔与该侧输卵管相通，但子宫外轮廓基本正常，见图6。

图6Robert子宫图示

子宫附腔是一种十分罕见的梗阻性生殖器官畸形，表现为包裹有积血的圆形空腔肿物，肿物的空腔内覆盖子宫内膜，通常位于圆韧带与子宫连接处下方外侧。

目前被认为是由于胚胎发育中圆韧带附着区域的副中肾管组织的重复和持续存在，可能与引带（后来发育为圆韧带）的功能障碍有关，见图7。

图7子宫附腔图示

子宫附腔的解剖要点包括：

（1）位于圆韧带下方孤立的附属空腔肿物，与输卵管不相通。

（2）子宫、输卵管、卵巢发育正常（偶有例外）。

（3）空腔内衬有子宫内膜，包括腺体和间质。

子宫附腔在子宫其余部分无子宫腺肌病或子宫腺肌病囊肿，但在临近肿物空腔的子宫肌层内可出现小的子宫腺肌病病灶，要注意与囊性子宫腺肌病鉴别。

图8各型子宫颈发育异常图示

1.子宫颈未发育：替代其他名称如“先天性无子宫颈”“子宫颈缺如”等。

2.子宫颈完全闭锁：替代曾用名称如“子宫颈发育不良”。阴道检查可见或可触及正常或发育不良的子宫颈阴道部结构。

3.子宫颈外口闭塞：建议“子宫颈外口”替代“子宫颈”，部位更清晰；用“闭塞”与“闭锁”区分，以避免歧义。

4.条索状子宫颈：阴道检查不可见但可触及子宫颈阴道部结构。

5.子宫颈残迹。