几个生殖内分泌疾病的定义和理解二、闭经
闭经就是无月经或月经停止。
分为原发性闭经和继发性闭经,前者指年龄超过14周岁第二性征未发育或年龄超过16岁第二性征已发育而月经未来潮;后者指正常月经建立后月经停止6个月(及以上)或按自身原有月经周期计算停止三个周期(及以上)。
第二性征的意思是:除生殖器外的女性其他特有性征,包括乳房发育、阴腋毛分布、骨盆横径大于前后径、肩胸臀皮下脂肪增多、音调变高等。
从方便找闭经原因出发,分为:下丘脑性、垂体性、卵巢性、子宫性及下生殖道发育异常性闭经。实际上,后两种即子宫性及下生殖道发育异常性闭经本质上是一样的,且在临床上,这类闭经很容易做出诊断,且很多情况下,不是因为闭经才发现的。
WHO将闭经归为三类:E2低FSH低(低(无)雌激素低(正常)卵泡刺激素)就是低促闭经,英文缩写为HH;E2正常FSH正常;E2低FSH高,就是高促闭经(相当于POF/OF)。
闭经不是一个病,只是个症状。诊断闭经原因的前提是排除怀孕,这个是必须牢记的。首先确定导致闭经的部位(下丘脑/垂体/卵巢/子宫/生殖道)再考虑导致闭经的疾病。
要考虑病史、体检、妇检、性激素及相关激素测定、影像学主要是盆腔超声及染色体检查,这些基本是非侵入性检查,通过这些检查,基本可以确定闭经部位和疾病类型的基本判断。
原发闭经有以下几个疾病要注意
低促性闭经:包括嗅觉缺失综合征(Kallmannsyndrome)及体质性青春发育延迟。
高促性闭经:包括特纳综合征(Turnersyndrome):核型为45XO或者含有45XO的嵌合型,临床可以见到;46XX/46XY单纯性腺发育不全:两者临床表现基本一样,前者卵巢是条索状无功能实体,后者性腺是条索状,由于存在Y染色体,可以发生性腺母细胞瘤或无性细胞瘤,所以确定诊断即切除性腺。
卵巢不敏感综合征(savagesyndrome):卵巢内多为始基及初级卵泡,内源性FSH高,卵巢对外源性Gn不敏感。
继发闭经远多于原发,特别强调导致闭经的部位,最常见的是下丘脑,包括精神应激、体重下降/神经性厌食、运动性、药物性及颅咽管瘤;垂体原因包括:梗死、肿瘤、空蝶鞍综合征;卵巢原因包括:POI/POF(早发性卵巢功能不全/卵巢早衰)、PCOS(多囊卵巢综合征)、卵巢功能性肿瘤(支持细胞-间质细胞瘤即睾丸母细胞瘤及颗粒细胞/卵泡膜细胞瘤);子宫原因包括Ashermansyndrome。
全身性病因:高泌乳素血症、甲低/甲亢、肾上腺皮质功能亢进或肿瘤。
闭经治疗:
针对病因进行治疗。
性激素补充/替代治疗。
生育治疗包括促排卵和辅助生殖技术。
手术治疗针对各种器质性病变采用不同手术(肿瘤/畸形/宫腔粘连等)。
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